Makalah PJBL

October 9, 2017 | Author: Lukman Hakim | Category: N/A
Share Embed


Deskripsi Singkat





25

BAB I
KONSEP TEORI
Definisi
Sindrom Cushing disebabkan hormon kortisol dihasilkan secara berlebihan. Hormon kortisol dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Secara biologinya, kelenjar berbentuk seakan-akan topi ini terdiri daripada dua lapisan yang dikenali sebagai korteks (lapisan luar) dan medula (lapisan dalam). Tiga hormon utama yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal ini ialah hormon kortisol, adolsteron dan hormon androgen.
Sindrom chusing adalah suatu gangguan klinik dan metabolic yang di sebabkan oleh kelebihan gluko kortikoid. Dampak kelebihan ini menimbulkan gambaran klinis tersendiri dan menempatkan pasien pada resiko untuk mengalami banyak proses patologis, termasuk hipertensi dan diabetes militus. Karena siundrom chusing secara potensial dapat di sembuhkan, pentinglah di pertimbangkan kelainan ini kalau ada hipertensi, diabetes militus, atau gambaran-gambaran lain dari kondisi ini. (Soedoyo,2006)
Istilah sindrom chusing digunakan untuk kelainan yang di sebabkan oleh macam-macam sebab seperti :
Sindrom chusing hipofisis :
Termasuk tumor hipofisis
Bukan termasuk tumor hipofisis
Sindrom chusing adrenal :
Adenoma
Carsinoima
Hiper plasia noduller
Sindrom chusing ektopik
Selain itu, sindrom ini dapat terjadi iatrogenik, akibat pemberian gloko klartikoid. Istilah penyakit chusing digunakan untuk penyakit kadar gluko kortikoid yang sangat tinggi akibat produksi berlebihan hormone ardinokortikoid (ACTH) oleh hipofisis. Sebab yang paling sering dari sindrom chusing adalah hyperplasia adrenal bilateral terinduksi oleh kartiko tropin yang di pengaruhi hipofisis, yaitu penyakit chusing.
Feokromositoma adalah ketumbuhan yang jarang ditemui dan ia merembeskan hormon katekolamin. Tanda penyakit adalah peningkatan tekanan darah, massa abdomen dan serangan panik. Karsinoma korteks adrenal jarang ditemui, bersifat agresif dan mempunyai pertumbuhan yang telah merebak. Penyakit ini boleh sembuh jika dikesan lebih awal dan menjalani pembedahan dengan segera. (Davey;2005)

Etiologi
Sindrom cushing disebabkan oleh sekresi kortisol atau kortikosteron yang berlebihan, kelebihan simulasi ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks anak ginjal berupa adenoma maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH juga mengakibatkan sindrom cushing. Demikian juga hiperaktivitas hipofisis, atau tumor lain yang mengeluarkan ACTH. Syindrom cuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut penyakit cusing. Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (latrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamus- hipofise-adrenal (spontan) pada sindrom cusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi akibat ransangan belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal
Hormon adrenokortikal diatur oleh hipotalamus yang mensekresi CRF, kemudian CRF merangsang hipofisis mensekresi ACTH. ACTH kemudian merangsang korteks adrenal untuk mensekresi hormon-hormon adrenokortikal, terutama glukokortikoid berupa kortisol, karena regulasi aldosteron didasarkan pada kadar angiotensin II dan kalium. Kortisol ini kemudian apabila berlebih dapat menimbulkan mekanisme umpan balik negatif terhadap hipotalamus dan hipofisis. (Soedoyo,2006)
Dari gejala-gejala yang telah dialami pasien, hal tersebut menunjukkan bahwa terdapat efek yang berlebih dari kortisol. Selain gejala klinis, perlu dilakukan pemeriksaan penunjang seperti CT scan. Sedangkan pemeriksaan dexamethason berfungsi untuk membedakan antara Cushing Syndrome-ACTH dependent dan ACTH independent.
Berdasarkan hasil CT scan, didapatkan adanya tumor hipofisis. Efek massa tumor pada sella tursika terhadap struktur sekitarnya inilah yang dapat menyebabkan penderita merasa sering sakit kepala atau pusing.
Tubuh penderita bertambah besar diakibatkan adanya penumpukan lemak pada dada dan kepala khas gejala klinis Cushing Syndrome, yang disertai wajah "moon face". Mobilisasi protein terutama dari otot sebagai bahan glukoneogenesis selanjutnya menjadi penyebab pasien lemah karena protein yang di"ambil" berasal dari jaringan ekstrahepatik terutama otot dan jaringan limfoid, sehingga fungsi imunitas juga akan menurun pada keadaan kortisol sangat berlebih. Sedangkan amenore dan rambut yang tumbuh di dada terjadi akibat efek androgen adrenal yang berlebih. Preprohormon ACTH dan MSH (Melanocyte Stimulating Hormone) sama, yaitu POMC (proopiomelanokortin), sehingga apabila sekresi ACTH meningkat, maka sekresi MSH juga ikut meningkat. ACTH yang mengandung rangkaian MSH mempunyai efek perangsang melanosit kira-kira 1/30 dari MSH, namun karena sekresi MSH murni sangat sedikit sedangkan ACTH sangat besar, maka ACTH jauh lebih penting daripada MSH dalam menentukan jumlah melanin kulit. Karena itulah terjadi keadaan hiperpigmentasi. Sedangkan hilangnya sintesis protein dalam jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah, dan tulang menyebabkan ruptur serabut-serabut elastis berupa tanda regang berwarna ungu pada abdomen yang disebut striae. Pada kasus hiperkortisisme, seharusnya pasien mengalami hipertensi, akibat sifat retensi Na dari mineralokortikoid, yang walaupun efeknya sedikit tetapi juga dimiliki oleh kortisol. Efek kortisol terhadap metabolisme karbohidrat berupa peningkatan glukoneogenesis menyebabkan kenaikan kadar glukosa darah juga karena kortisol menurunkan sensitivitas jaringan terhadap insulin. (Jennifer P,2011)
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinik yang sering ditemukan pada pasien dengan sindrom cushing antaralain:
Obesitas sentral
Gundukan lemak pd punggung
Muka bulat (moon face)
Striae
Berkurangnya massa otot & kelemahan umum. (Guyton, 2007)
Tanda lain yg ditemukan pd Syndrom cushing seperti:
Atripi/ kelemahan otot sektermitas
Hirsutisme (kelebihan bulu pada wanita)
Ammenorrhoe
Impotensi
Osteoporosis
Akne
Edema
Nyeri kepala, mudah memar dan gangguan penyembuhan luka. (Guyton, 2007)

Pemeriksaan Penunjang
Pastikan sindrom cushing:didiagnosis apabila terdapat peningkatan kadar kortisol bebas dalam urien 24 jam,kortisol tengah malam dapat ditemukan dan kostisol jam 9 pagi dapat ditemukan setelah pemberian deksametason dosis rendah selama 48 jam.
Tentukan penyebabnya kadar ACTH normal/ meningkat pada kasus yang terkait ACTH dan rendah pada kasus yang tidak terkait ACTH. Kadar k+ serum

Deskripsi





25

BAB I
KONSEP TEORI
Definisi
Sindrom Cushing disebabkan hormon kortisol dihasilkan secara berlebihan. Hormon kortisol dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Secara biologinya, kelenjar berbentuk seakan-akan topi ini terdiri daripada dua lapisan yang dikenali sebagai korteks (lapisan luar) dan medula (lapisan dalam). Tiga hormon utama yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal ini ialah hormon kortisol, adolsteron dan hormon androgen.
Sindrom chusing adalah suatu gangguan klinik dan metabolic yang di sebabkan oleh kelebihan gluko kortikoid. Dampak kelebihan ini menimbulkan gambaran klinis tersendiri dan menempatkan pasien pada resiko untuk mengalami banyak proses patologis, termasuk hipertensi dan diabetes militus. Karena siundrom chusing secara potensial dapat di sembuhkan, pentinglah di pertimbangkan kelainan ini kalau ada hipertensi, diabetes militus, atau gambaran-gambaran lain dari kondisi ini. (Soedoyo,2006)
Istilah sindrom chusing digunakan untuk kelainan yang di sebabkan oleh macam-macam sebab seperti :
Sindrom chusing hipofisis :
Termasuk tumor hipofisis
Bukan termasuk tumor hipofisis
Sindrom chusing adrenal :
Adenoma
Carsinoima
Hiper plasia noduller
Sindrom chusing ektopik
Selain itu, sindrom ini dapat terjadi iatrogenik, akibat pemberian gloko klartikoid. Istilah penyakit chusing digunakan untuk penyakit kadar gluko kortikoid yang sangat tinggi akibat produksi berlebihan hormone ardinokortikoid (ACTH) oleh hipofisis. Sebab yang paling sering dari sindrom chusing adalah hyperplasia adrenal bilateral terinduksi oleh kartiko tropin yang di pengaruhi hipofisis, yaitu penyakit chusing.
Feokromositoma adalah ketumbuhan yang jarang ditemui dan ia merembeskan hormon katekolamin. Tanda penyakit adalah peningkatan tekanan darah, massa abdomen dan serangan panik. Karsinoma korteks adrenal jarang ditemui, bersifat agresif dan mempunyai pertumbuhan yang telah merebak. Penyakit ini boleh sembuh jika dikesan lebih awal dan menjalani pembedahan dengan segera. (Davey;2005)

Etiologi
Sindrom cushing disebabkan oleh sekresi kortisol atau kortikosteron yang berlebihan, kelebihan simulasi ACTH mengakibatkan hiperplasia korteks anak ginjal berupa adenoma maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH juga mengakibatkan sindrom cushing. Demikian juga hiperaktivitas hipofisis, atau tumor lain yang mengeluarkan ACTH. Syindrom cuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut penyakit cusing. Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik (latrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamus- hipofise-adrenal (spontan) pada sindrom cusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi akibat ransangan belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal
Hormon adrenokortikal diatur oleh hipotalamus yang mensekresi CRF, kemudian CRF merangsang hipofisis mensekresi ACTH. ACTH kemudian merangsang korteks adrenal untuk mensekresi hormon-hormon adrenokortikal, terutama glukokortikoid berupa kortisol, karena regulasi aldosteron didasarkan pada kadar angiotensin II dan kalium. Kortisol ini kemudian apabila berlebih dapat menimbulkan mekanisme umpan balik negatif terhadap hipotalamus dan hipofisis. (Soedoyo,2006)
Dari gejala-gejala yang telah dialami pasien, hal tersebut menunjukkan bahwa terdapat efek yang berlebih dari kortisol. Selain gejala klinis, perlu dilakukan pemeriksaan penunjang seperti CT scan. Sedangkan pemeriksaan dexamethason berfungsi untuk membedakan antara Cushing Syndrome-ACTH dependent dan ACTH independent.
Berdasarkan hasil CT scan, didapatkan adanya tumor hipofisis. Efek massa tumor pada sella tursika terhadap struktur sekitarnya inilah yang dapat menyebabkan penderita merasa sering sakit kepala atau pusing.
Tubuh penderita bertambah besar diakibatkan adanya penumpukan lemak pada dada dan kepala khas gejala klinis Cushing Syndrome, yang disertai wajah "moon face". Mobilisasi protein terutama dari otot sebagai bahan glukoneogenesis selanjutnya menjadi penyebab pasien lemah karena protein yang di"ambil" berasal dari jaringan ekstrahepatik terutama otot dan jaringan limfoid, sehingga fungsi imunitas juga akan menurun pada keadaan kortisol sangat berlebih. Sedangkan amenore dan rambut yang tumbuh di dada terjadi akibat efek androgen adrenal yang berlebih. Preprohormon ACTH dan MSH (Melanocyte Stimulating Hormone) sama, yaitu POMC (proopiomelanokortin), sehingga apabila sekresi ACTH meningkat, maka sekresi MSH juga ikut meningkat. ACTH yang mengandung rangkaian MSH mempunyai efek perangsang melanosit kira-kira 1/30 dari MSH, namun karena sekresi MSH murni sangat sedikit sedangkan ACTH sangat besar, maka ACTH jauh lebih penting daripada MSH dalam menentukan jumlah melanin kulit. Karena itulah terjadi keadaan hiperpigmentasi. Sedangkan hilangnya sintesis protein dalam jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah, dan tulang menyebabkan ruptur serabut-serabut elastis berupa tanda regang berwarna ungu pada abdomen yang disebut striae. Pada kasus hiperkortisisme, seharusnya pasien mengalami hipertensi, akibat sifat retensi Na dari mineralokortikoid, yang walaupun efeknya sedikit tetapi juga dimiliki oleh kortisol. Efek kortisol terhadap metabolisme karbohidrat berupa peningkatan glukoneogenesis menyebabkan kenaikan kadar glukosa darah juga karena kortisol menurunkan sensitivitas jaringan terhadap insulin. (Jennifer P,2011)
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinik yang sering ditemukan pada pasien dengan sindrom cushing antaralain:
Obesitas sentral
Gundukan lemak pd punggung
Muka bulat (moon face)
Striae
Berkurangnya massa otot & kelemahan umum. (Guyton, 2007)
Tanda lain yg ditemukan pd Syndrom cushing seperti:
Atripi/ kelemahan otot sektermitas
Hirsutisme (kelebihan bulu pada wanita)
Ammenorrhoe
Impotensi
Osteoporosis
Akne
Edema
Nyeri kepala, mudah memar dan gangguan penyembuhan luka. (Guyton, 2007)

Pemeriksaan Penunjang
Pastikan sindrom cushing:didiagnosis apabila terdapat peningkatan kadar kortisol bebas dalam urien 24 jam,kortisol tengah malam dapat ditemukan dan kostisol jam 9 pagi dapat ditemukan setelah pemberian deksametason dosis rendah selama 48 jam.
Tentukan penyebabnya kadar ACTH normal/ meningkat pada kasus yang terkait ACTH dan rendah pada kasus yang tidak terkait ACTH. Kadar k+ serum
Lihat lebih banyak...

Komentar

Hak Cipta © 2017 CARIDOKUMEN Inc.